成都发现一例罕见病症：盐水洗肺洗出水白似牛奶
成都发现一例罕见病症：盐水洗肺洗出水白似牛奶2017年02月12日 15:18来源：成都商报http://h2.ifengimg.com/0f56ee67a4c375c2/2013/1106/indeccode.png
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http://p1.ifengimg.com/fck/2017_07/6c1cc2d3c5c2cc4_w500_h270.jpg患者的检查结果原标题：盐水洗肺洗出“牛奶”去年底，34岁的吴女士（化名）出现咳嗽、咳痰、气短等症状，在当地医院治疗没见缓和，春节前，她到成都中医药大学附属医院就诊，呼吸科主任夏前明诊断发现，她患的是非常罕见的肺泡蛋白沉积症，据国外的统计数据，发病率为百万分之三点七，因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似，极容易误诊漏诊。目前，能有效缓解病症的，只能接受大容量全肺灌洗，即用多达10升的生理盐水灌注“洗肺”。2月8日，夏前明为吴女士做了全肺灌洗，洗出的水白似“牛奶”。咳嗽气短磷脂蛋白在肺里不断沉积1个多月前，吴女士突然出现咳嗽、咳痰和呼吸气短等症状，原本以为是一般的肺部疾病，但在当地医院治疗后却没能好转。春节前，她到成都中医药大学附属医院就诊，夏前明发现，这是非常罕见的肺泡蛋白沉积症，国外数据显示，发病率为百万分之三点七，即一百万人口中仅不到4例，加上该病的临床症状和常规CT等检查结果均与肺炎、肺水肿、肺真菌病、肺纤维化甚至是肺泡细胞癌等疾病相似，极容易误诊漏诊。肺泡本身的适量不可溶性蛋白物质可以辅助肺部扩张功能，是有益的，但大量沉积，就成了疾病。“简单地说，这种病是因为磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积，淤塞在肺泡和支气管，通气功能受阻，还特别容易发生感染。”夏前明形象地将其比喻为磷脂蛋白在肺泡里“疯狂铺路”，从网状、斑状到毛玻璃状的沉积物累积在肺泡里。遗憾的是，目前国内外的医学研究都未能找到病因，有研究显示可能是基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素。临床上有效的治疗方式，只能是大容量全肺灌洗，这种治疗方式多用于矽肺等职业病的治疗，用于治疗肺泡蛋白沉积症，在川内并不多
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